La maladie de Fanconi et les cancers
La maladie de Fanconi est une affection génétique rare caractérisée par un dysfonctionnement de la moelle
osseuse et un déficit de production des cellules sanguines. Le traitement le plus efficace demeure la
transplantation médullaire qui peut éventuellement apporter une solution aux problèmes de l'aplasie mais qui
n'élimine pas pour autant les risques de cancers. Ceux-ci affectent plus fréquemment la sphère ORL
notamment la gorge, les oreilles, le nez, et la bouche. Des examens de routine s'avèrent plus que nécessaires.
Pour en savoir plus, nous vous proposons la lecture de plusieurs articles évoquant ce sujet.
Cancers de la tête et du cou :
Prévention, surveillance & traitement
A l'occasion d'un meeting le Dr Bhuvanesh Singh, médecin au centre de lutte contre le cancer au Memorial
Sloan-Kettering à New york, a informé les familles des risques importants de cancers de la tête et du cou
encourus par les patients Fanconi. Il a aussi donné de très utiles informations sur la prévention et les
traitements de ces tumeurs.
La fréquence de ces cancers :
Selon une étude des données fournies par le Registre International de l'Anémie de Fanconi (IFAR) la
fréquence observée des cancers de la tête et du cou se situe entre 15 et 49 ans avec une moyenne de 31 ans,
alors qu'elle est de 53 ans dans la population générale (non Fanconi) pour une tranche d'âge comprise entre 50
et 60 ans. En outre, chez les patients Fanconi l'incidence à 40 ans est de 21%.
L'étude indique aussi que le nombre de femmes touchées par ces cancers est 2 fois plus élevé que pour les
hommes. Cette situation est inversée dans la population générale.
Selon le Dr Singh, il n'y aurait pas de lien entre le développement de ces cancers et le type de mutation de la
maladie de Fanconi.
La localisation des tumeurs de la tête et du cou affecte principalement la bouche avec une incidence de 65%.
Cependant un taux très élevé de tumeurs de la langue est observé. Les cancers du larynx, de l'oropharynx et de
l'hypopharynx ont une fréquence approximative de 10% chacun. Cette distribution est différente dans la
population générale.
Outils de prévention
Le Dr Singh met l'accent sur les moyens de contrer les risques de ces cancers. Il conseille de :
- Maintenir une bonne hygiène de la bouche
- Ne pas boire d'alcool
- Ne pas fumer
- Eviter les endroits où les gens fument
- Ne pas utiliser des bains de bouche contenant de l'alcool
- Le DR Singh préconise la vaccination contre le papilloma virus responsable du cancer du col de
l'utérus qu'il soupçonne être à l'origine de certaines tumeurs de la tête et du cou chez les patients
Fanconi. Toutefois d'autres médecins souhaitent des études plus approfondies avant d'entreprendre une
vaccination générale.
Détections précoces des anomalies
Des examens de routine plusieurs fois par an sont conseillés. Ils doivent être réalisés par un médecin
expérimenté, connaissant bien la maladie de Fanconi. Détecter tôt des lésions pas trop agressives donne de
meilleures chances de réussite au traitement, c'est la raison pour laquelle, il est vital de procéder à ces
examens. Il s'avère donc nécessaire de faire surveiller par un médecin ORL, la langue, le nez, la gorge et les
oreilles. A titre d'exemple, l'apparition de plaques blanches ou rouges tenaces sur la langue doit faire l'objet
d'une consultation médicale. Il est également conseillé de procéder à une endoscopie de la cavité orale ainsi
qu'un examen des ganglions du cou.
Les traitements des cancers de la tête et du cou chez les patients Fanconi.
En raison de la sensibilité accrue de ces patients aux agents toxiques, les traitements par chimiothérapie et par
radiothérapie sont difficilement tolérés. La chirurgie demeure, pour le moment, la solution la mieux adaptée à
condition toutefois que la tumeur ne soit pas trop agressive, d'où l'utilité des examens de prévention. Dans le
cas où un traitement par chimiothérapie ou radiothérapie est recommandé, il convient qu'il soit réalisé par
médecin connaissant bien la maladie de Fanconi, car il sera plus à même en regard de la toxicité d'administrer
les doses les plus appropriées.Il existe un risque important après ablation de la tumeur (52%) de contracter des cancers secondaires. Une
surveillance régulière exercée par le chirurgien est plus que nécessaire.
La science progresse et les soins s'améliorent. Toutefois, la meilleure des garanties demeure l'usage des outilsde prévention et le recours aux examens.
Traduction Gilbert Bodier
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